BSE是一種進行性致命的牛的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，被認為是由非傳統(tǒng)的傳染性藥物異常的朊病毒蛋白引起的。BSE屬于一種被稱為傳染性海綿狀腦�。═SEs）的疾病家族，其中包括綿羊和山羊中的瘙癢病，鹿，麋鹿和麋鹿的慢性消耗性疾病，以及人類，經(jīng)典和變異型克雅氏�。–JD）等綜合征。朊病毒劑對酶分解和大多數(shù)消毒處理具有抗性。牛的臨床癥狀包括行為變化，協(xié)調(diào)問題，體重減輕和牛奶生產(chǎn)減少。 
      不傳染性的瘋牛病有兩種形式：古典和非典型。傳統(tǒng)的瘋牛病的潛伏期從感染時期開始，被認為在生命的早期發(fā)生， 直至臨床體征的發(fā)病平均為3〜6年。傳統(tǒng)的瘋牛病感染的主要來源是被感染性朊病毒藥物污染，如含有衍生自被感染牛的蛋白質(zhì)的肉骨粉。食品和藥物管理局（FDA）的規(guī)定自1997年以來禁止將哺乳動物蛋白質(zhì)包含在牛和其他反芻動物的飼料中，并且還禁止所有動物飼料中的高風險組織材料。
     非典型BSE發(fā)生在較老的牛中，通常為8  年齡或更大，并不似乎與污染的飼料相關(guān)聯(lián)。像人類中經(jīng)典或零星的CJD一樣，似乎很少和自發(fā)地出現(xiàn)。1986年首先在英國診斷出瘋牛病，在全世界絕大多數(shù)病例中。然而，許多其他國家也發(fā)現(xiàn)了這種疾病，其中包括2003年至2012年在美國的4例。在美國的四起案件中，首例是加拿大進口的古典瘋牛病。其余的都是非典型的瘋牛病。瘋牛病引起公眾健康關(guān)注，因為人類中變異體CJD的發(fā)生與來自BSE感染牛的食物含有食物的消費有關(guān)。瘋牛病也為美國牛肉行業(yè)的國際貿(mào)易造成了重大損失。世界動物衛(wèi)生組織（OIE）根據(jù)該國的疾病歷史，其飼料禁令的實施和執(zhí)行情況及其BSE監(jiān)測，為每個國家分配BSE的風險狀況。2013年，美國瘋牛病的狀況升至可忽略的風險，達到最高水平。2015年，世界動物衛(wèi)生組織確定，非典型性瘋牛病在所有牛種群中都以低發(fā)率自發(fā)發(fā)生，并將被排除在瘋牛病風險之外。